Alles Folgende betrifft TB-500. Wir bleiben bei klarer Sprache, beziehen uns auf die Studienlage und trennen gut belegte Aussagen von offenen Fragen.
Geprüft am 2026-05-05. Was noch umstritten ist, wird als umstritten gekennzeichnet.
== Formen der Porphyrie == Es existieren acht Formen genetisch bedingter Porphyrien: Die Häm-Gruppe (des roten Blutfarbstoffs) wird in acht Schritten aus einfachen Vorstufen aufgebaut, jeder Schritt wird von einem spezifischen Enzym katalysiert. Je nachdem, welches der Enzyme eine eingeschränkte Aktivität zeigt, reichert sich ein anderes Stoffwechselprodukt an und verursacht die jeweiligen Symptome. Man unterteilt die Porphyrieformen aufgrund ihrer Hauptsymptome in zwei Gruppen, zwischen denen es aber Überschneidungen der Symptome gibt. Die akuten oder akuten hepatischen Porphyrien gehen mit Attacken plötzlicher starker Bauchschmerzen einher, je nach Erkrankung und Schweregrad treten Leberprobleme und neurologische Ausfälle auf. Die akute Porphyrie (lateinisch Porphyria acuta) wurde früher auch als Porphyria hepatica bezeichnet. Kutane Porphyrien zeigen eine schmerzhafte Lichtempfindlichkeit, auch hierbei kann die Leber in Mitleidenschaft gezogen werden. Eine andere Unterscheidung der Porphyrien in erythropoetische (die Bildung der roten Blutkörperchen betreffende) und hepatische (die Leber betreffende) Formen bezieht sich auf den Bildungsort des Häms, in dem der Enzymmangel die meisten Probleme verursacht. Erythropoetische Porphyrien:
Quellen: de.wikipedia.org
Porphyria cutanea tarda (PCT) [E80.1] (Chromosom 1p34) – häufigste Porphyrieform die Unterform Hepatoerythropoetische Porphyrie (HEP) ist eine rezessive, schwerer verlaufende Form der PCT Akute intermittierende Porphyrie (AIP) [E80.2] (Chr. 11q24.1-q24.2) Porphyria variegata (PV) (Chr. 1q23) Hereditäre Koproporphyrie (HCP) (Chr. 3q12) Doss-Porphyrie (δ-ALS-Defizienz-Porphyrie/ALAD-Mangel-Porphyrie) (Chr. 9q34) Anhänger der Orthomolekularen Medizin behaupten, die Hämopyrrollaktamurie (HPU, auch genannt Pyrrolurie, Kryptopyrrolurie bzw. Malvaria) entdeckt zu haben, für deren Existenz jedoch keine Belege existieren. Sie soll mehr psychische Symptome haben als die anderen Formen.
Quellen: de.wikipedia.org
=== Erworbene Porphyrien === Vergiftungen z. B. mit Blei, Quecksilber oder bestimmten Pflanzenschutzmitteln schädigen Enzyme der Häm-Biosynthese und verursachen die gleichen Symptome wie die jeweilige genetisch bedingte Porphyrie.
Quellen: de.wikipedia.org
=== Akute Porphyrien === Charakteristisch ist der schubweise Verlauf, akute Krisen mit heftigsten Bauchschmerzen und zum Teil Lichtunverträglichkeitsreaktionen (abhängig von der Porphyrieform) wechseln mit oft langen symptomlosen Phasen ab. Zu den akuten Porphyrien (genannt auch Porphyria acuta) zählen die AIP, PV, HCP und die ALAD-Mangel-Porphyrie. Folgende Symptome können, müssen aber nicht alle bei einer akuten Attacke auftreten:
Quellen: de.wikipedia.org
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